Palabras clave
Cómo citar
Resumen
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas clonales cuya confirmación diagnóstica requiere de un equipo interdisciplinario para la evaluación clínica, la descripción cito-morfológica y el cariotipo, complementados con el estudio anatomopatológico de la médula ósea y del inmunofenotipo por citometría de flujo. La variabilidad en el curso clínico requiere de la aplicación de sistemas pronósticos HEMATOLOGÍA Volumen 21 nº 2: 127-138 Mayo - Agosto 2017 con el fin de poder precisar estrategias terapéuticas adaptadas a riesgo. El objetivo del presente trabajo consistió en relevar, mediante una encuesta, las herramientas diagnóstico-terapéuticas con las que cuenta el médico hematólogo de Argentina. La encuesta fue realizada por 195 hematólogos pertenecientes a todas las regionales de la SAH durante el XXII Congreso Argentino de Hematología. Se evidenció que los estudios complementarios al diagnóstico son solicitados, aunque la accesibilidad a los mismos difiera entre las regionales y las modalidades de atención. Los sistemas de estratificación de riesgo más utilizados son el IPSS y el IPSS-R. Los factores que el médico considera prioritarios para decidir el tratamiento del paciente difieren para el hematólogo de adultos y el pediátrico. Para el tratamiento de adultos se emplean con mayor frecuencia medidas de soporte, eritropoyetina y azacitidina, mientras que la indicación de trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas es más habitual entre los pediatras. La suspensión de los tratamientos se debe principalmente a la falta de respuesta, excepto con la terapia quelante, que presenta igual proporción de efectos adversos. Abordar la realidad argentina permitirá diseñar estrategias colaborativas para lograr el acceso y la equidad para nuestros pacientes.
Citas
2. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vadiman JW (Eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues,
IARC Press: Lyon 2001.
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, IARC Press:
Lyon 2008.
4. Tefferi A, Vardiman JW. Myelodysplastic syndromes. N Engl J Med. 2009; 361: 1872–1885. 5. Garcia-Manero G. Myelodysplastic syndromes: 2015 Update on diagnosis, risk-stratification and
management. Am J Hematol. 2015; 90: 831-841.
6. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R y col. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016; 127:2391-2405.
7. Valent P, Horny HP, Bennett J y col. Definitions and standards in the diagnosis and treatment of the myelodysplastic syndromes: Consensus statements and report from a working conference.
Leuk Res. 2007; 31: 727-736.
8. Garcia-Manero G. Myelodysplastic syndromes: 2014 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2014; 89: 97-108.
9. Sociedad Argentina de Hematología. Guias de Diagnostico y Tratamiento. www.sah.org.ar
10. Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GESMD). Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH). Guías españolas de diagnóstico y tratamiento de los síndromes
mielodisplásicos y la leucemia mielomonocítica crónica. Haematologica/edición española. 2012; 97 (Supl. 5).
11. Greenberg P, Cox C, LeBeau M y col. International International Scoring System for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997; 89: 2079-2088.
12. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J y col. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012; 120: 2454-2465.
13. Malcovati L, Germing U, Kuendgen A y col. Time-dependent prognostic scoring system for predicting survival and leukemic evolution in myelodysplastic syndromes. J ClinOncol. 2007;
25: 3503-10.
14. Malcovati L, Della Porta MG, Strupp C y col. Impact of the degree of anemia on the outcome of patients with myelodysplastic syndrome and its integration into the WHO classification-based Prognostic Scoring System (WPSS). Haematologica. 2011; 96: 1433-1440.
15. Kantarjian H, O’Brien S, Ravandi F y col. Proposal for a New Risk Model in Myelodysplastic Syndrome that accounts for events not considered in the original International Prognostic Scoring System. Cancer. 2008; 113: 1351-1361.
16. INDEC. Instituto Nacional de Estadísticas y Censos. Censo Nacional de Población, Hogares y Viviendas 2010. Censo Del Bicentenario Resultados Definitivos. Serie B Nº 2. Talleres
Gráficos Prix, Buenos Aires 2012.
17. De Roos AJ, Deeg HJ, Onstad L y col. Incidence of myelodysplastic syndromes within a nonprofit healthcare system in western Washington state, 2005-2006. Am J Hematol. 2010; 85:765-770.
18. Flores G, Basquiera A, Kornblihtt L y col. Datos epidemiológicos y pronósticos del Registro Argentino de Síndromes Mielodisplásicos (SMD). Hematología. 2016; 20: 27 – 34.
19. Senent L, Arenillas L, Luño E, Ruiz JC, Sanz G, Florensa L. Reproducibility of the World Health Organization 2008 criteria for myelodysplastic syndromes. Haematologica. 2013; 98: 568-575.
20. Font P, Loscertales J, Soto C y col. Interobserver variance in myelodysplastic syndromes with less than 5 % bone marrow blasts: unilineage vs. multilineage dysplasia and reproducibility
of the threshold of 2 % blasts. Ann Hematol. 2015; 94: 565-573.
21. Parmentier S, Schetelig J, Lorenz K y col. Assessment of dysplastic hematopoiesis: lessons from healthy bone marrow donors. Haematologica. 2012; 97: 723-730.
22. Della Porta MG, Malcovati L, Boveri E y col. Clinical relevance of bone marrow fibrosis and CD34-positive cell clusters in primary myelodysplastic syndromes. J ClinOncol. 2009;
27:754-762.
23. Porwit A, van de Loosdrecht AA, Bettelheim P y col. Revisiting guidelines for integration of flow cytometry results in the WHO classification of myelodysplastic syndromes-proposal from the
International/European Leukemia Net Working Group for Flow Cytometry in MDS. Leukemia. 2014; 28:1793-1798.
24. Bejar R, Stevenson K, Abdel-Wahab O y col. Clinical Effect of Point Mutations in Myelodysplastic Syndromes. N Engl J Med. 2011; 364:2496-2506.
25. Papaemmanuil E, Gerstung M, Malcovati L y col. Chronic Myeloid Disorders Working Group of the International Cancer Genome Consortium. Clinical and biological implications of driver mutations in myelodysplastic syndromes. Blood. 2013; 122: 3616-3627.
26. Steensma D, Bejar R, Jaiswal S y col. Clonal hematopoiesis of indeterminate potential and its distinction from myelodysplastic syndromes. Blood. 2015;126 :9-16.
27. Al Assaf C, Van Obbergh F, Billiet J y col. Analysis of phenotype and outcome in essential thrombocythemia with CALR or JAK2 mutations. Haematologica. 2015;100:893-897.
28. Levis M. FLT3 mutations in acute myeloid leukemia: what is the best approach in 2013? ASH Education Book. 2013; 2013:220-226.
29. Fritz A, Percy C, Jack A, Shanmugarathan S y col (Eds). International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) 3. Geneva World Health Organization. 2000.
30. Belli CB, Pinheiro RF, Bestach Y y col. Myelodysplastic syndromes in South America: a multinational study of 1080 patients. Am J Hematol. 2015;90:851-858.
31. Arbelbide J. Experiencia Argentina en síndromes mielodisplásicos. Hematología. 2016; 20:8-15. 32. Flores MG, Gonzalez JS, Nucifora E y col. Síndrome Mielodisplásico (SMD) con alteración del 5q. Característica y Evolución. Hematología. 2013, 17:145.
33. Basquiera A, Rivas M, Remaggi G y col. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in adults with myelodysplastic syndrome: Experience of the Argentinean Group of Bone Marrow Transplantation (GATMO). Hematology. 2016; 21:162-169.
34. Smith BD. Myelodysplastic Syndromes: Challenges to Improving Patient and Caregiver Satisfaction. Am J Med. 2012; 125: S26–S30.
Todo el material publicado en la revista Hematología (versión electrónica y versión impresa), será cedido a la Sociedad Argentina de Hematología. De conformidad con la ley de derecho de autor (ley 11723) se les enviara a los autores de cada trabajo aceptado formulario de cesión de derechos de autor que deberá ser firmado por todos los autores antes de la publicación. Los autores deberán retener una copia del original pues la revista, no acepta responsabilidad por daños o pérdidas del material enviado. Los autores deberán remitir una versión electrónica al correo: revista@sah.org.ar