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Resumen
La leucemia de linfocitos grandes granulares es un trastorno raro, caracterizado por la expansión clonal de linfocitos con fenotipo de células T (CD3+) en aproximadamente el 85%, mientras que el restante corresponde a células NK (CD3-). Aunque su etiología es desconocida, se ha relacionado con una estimulación antigénica crónica. La presentación clínica puede incluir neutropenia, anemia, esplenomegalia e infecciones recurrentes. El diagnóstico se basa en la identificación de linfocitos grandes granulares atípicos clonales en sangre con la exclusión de expansiones reactivas y una clínica compatible. La inmunosupresión es la terapia de primera línea, siendo efectiva en el 50% en la corrección de citopenias. Se presenta el caso de un paciente masculino de 77 años, sin antecedentes personales relevantes, diagnosticado con leucemia de linfocitos grandes granulares con inmunofenotipo NK y mutación en el gen STAT3, quien inició tratamiento con inmunosupresores y terapia de soporte para citopenias.
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